Ematoma spinale epidurale spontaneo: una sfida diagnostica

L’ematoma spinale epidurale spontaneo è una raccolta di sangue nello spazio epidurale vertebrale, in grado di causare una compressione del midollo spinale, non dovuta a traumi o a manovre iatrogene. In letteratura viene riportata una incidenza di 0.1 caso per 100.000 abitanti (1). Le sedi più frequenti, secondo una  distribuzione bimodale, sono C6 e T12 (2). Anche l’età di incidenza ha una distribuzione bimodale, con un picco a 15-20 anni e un picco a 65-70 anni (1). Viene riportata una maggior incidenza nella popolazione asiatica (1). Il rapporto maschio/femmina è 1,5:1 (5). L’eziologia dell’ematoma spinale epidurale spontaneo è riconducibile a malformazioni vascolari (1), coagulopatie (2), assunzione di farmaci anticoagulanti (2) o antiaggreganti (2, 3). Sono stati riportati alcuni casi aneddotici avvenuti dopo manovre di manipolazione chiropratica (1). In letteratura sono attestati numerosi casi (1,2,3,4,5,6,9) in cui la sintomatologia insorge dopo aver effettuato esercizio fisico.
Dal punto di vista fisiopatologico, sono descritti tre meccanismi che portano a sviluppare un ematoma spinale epidurale: rottura di vene epidurali, rottura di arterie epidurali ed emorragie da anomalie vascolari (3). Alcuni studi sostengono che l’ematoma sia causato da rottura di vene epidurali e postulano un locus di minor resistenza che cede per la trasmissione di pressione intratoracica o intraddominale. Questo può succedere in seguito a minimi sforzi durante la tosse o la defecazione o durante il sollevamento di un grave. L’ipotesi del sanguinamento venoso è supportata dal fatto che il plesso venoso epidurale è diviso in una porzione posteriore più larga e in una porzione anteriore più stretta coperta dal legamento vertebrale longitudinale posteriore: questo corrisponde all’osservazione che la maggior parte degli ematomi sono localizzati nella parte posteriore dello spazio epidurale. Da studi autoptici risulta che il plesso venoso posteriore vertebrale presenta la forma di “ponti” trasversali prominenti da C5 a T2: questo costituirebbe un locus di minor resistenza, in cui è possibile il verificarsi di un sanguinamento (1, 2). Secondo altri autori la sintomatologia radicolare suggerisce un sanguinamento a livello delle arterie radicolari, che corrono lungo le radici dei nervi ed entrano nel canale spinale, formando arterie longitudinali a ponte che possono facilmente essere lese in corso di stimoli meccanici. Questa ipotesi viene supportata da evidenze operatorie, nelle quali si è osservato come l’ematoma sia spesso in corrispondenza della radice dei nervi radicolari (1). In alcuni casi l’ematoma epidurale si forma per rottura di piccole anomalie vascolari epidurali, che rappresentano un locus di minor resistenza. Probabilmente le anomalie vascolari talora non vengono riconosciute, poiché coperte dall’ematoma o distrutte (1). Attualmente non vi è una spiegazione univoca sulla fisiopatologia dell’ematoma spinale epidurale spontaneo.
La presentazione clinica è caratterizzata da esordio con dolore al collo e/o al dorso improvviso e severo, che non recede con la terapia analgesica. Successivamente il dolore si accompagna a segni e sintomi di compressione midollare o di compressione radicolare (1). Il deficit motorio e/o sensitivo, è ingravescente nel giro di poche ore.
La progressiva compressione midollare, se non trattata, può portare a deficit neurologici permanenti. La sintomatologia neurologica comprende paraparesi, disfunzione sfinteriale e tetraplegia. In alcuni casi la sintomatologia dolorosa può essere assente (1). In alcuni casi l’esito è fatale, per l’estensione ai livelli cervicali sopra a C5, per il coinvolgimento dei centri del respiro e la conseguente depressione respiratoria (1, 2). La diagnosi differenziale si pone con le seguenti patologie: emorragia spinale subaracnoidea, rottura acuta di disco intervertebrale, neoplasia epidurale, mielite trasversa, aneurisma disseccante dell’aorta, spondilite, sindrome di Guillain-Barrè, mielomalacia, frattura vertebrale patologica (3). Viene riportato, purtroppo, che la sintomatologia tipica compare solo nell’88% dei casi (3). Nei rimanenti si hanno manifestazioni cliniche anomale (1): sono attestati casi di dolore toracico, dolore addominale, cefalea e anche casi di esordio senza dolore. In questi casi la diagnosi viene posta alla comparsa dei sintomi di compressione radicolare, talora dopo ore o giorni dall’insorgenza della sintomatologia. Il sospetto diagnostico è posto dal clinico, spesso in Pronto Soccorso. La Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) spinale cervicale dorsale è la metodica diagnostica scelta: essa evidenzia l’estensione e la posizione dell’ematoma, la compressione del midollo, la presenza di edema e la presenza di malformazioni vascolari (1). Il trattamento è chirurgico ed è finalizzato alla rimozione dell’ematoma. La tecnica operatoria più usata è la laminectomia. Un’altra tecnica chirurgica descritta è l’emilaminectomia, decompressione interlaminare. La scelta del tipo di intervento è una prerogativa dello specialista neurochirurgo, che valuta come ridurre al minimo il danno midollare. Non vi sono evidenze che supportano l’utilizzo di corticosteroidi, come terapia addizionale (25). I fattori prognostici più importanti sono rappresentati dal tempo che intercorre tra l’insorgenza della sintomatologia e l’intervento chirurgico e dalla severità dei deficit neurologici presenti prima dell’intervento (1,2,3,24,26). Kreppel (3) ha condotto un’interessante meta-analisi, in cui ha esaminato una casistica di 605 ematomi spinali, di cui 455 epidurali. Ha rilevato la completa ripresa funzionale nel 39.6% dei casi, deficit neurologici permanenti nel 34.4%, nessun miglioramento funzionale nel 14.4%, decesso a causa dell’ematoma nel 5.5%, decesso per altre cause nel 6.1% dei casi. È molto interessante in questo studio l’osservazione dell’outcome in relazione alla tempestività del trattamento chirurgico: i pazienti che hanno ricevuto il trattamento chirurgico entro 12 ore dall’inizio dei sintomi, hanno avuto una completa ripresa funzionale nel 65.9% dei casi, hanno avuto un deficit neurologico lieve nel 12.8% dei casi, invece nel 12.8% dei casi l’esito è stato sfavorevole (deficit neurologico grave permanente o nessun miglioramento sintomatologico o decesso); i pazienti che sono stati trattati entro 13-24 ore dall’inizio dei sintomi hanno presentato nel 36% dei casi completo recupero funzionale o lieve danno neurologico e nel 64% grave danno neurologico o morte. Anche lo stato neurologico pre-operatorio è un fattore predittivo di outcome: i pazienti con paralisi dei quattro arti o completo deficit sensitivo hanno esitato nella maggior parte dei casi in severi deficit neurologici permanenti, o nel decesso; i pazienti con incompleta paralisi hanno avuto in percentuale un miglior esito.