Category: Brief Report and Case Report

Non-traumatic retroperitoneal hemorrage: eraly diagnosis in emergency

Maria Rosa Giofrè , Rocco Caridi, Maria Grazia Pensabene, Filippo Caccamo, Lavilla Giuseppe e Ianni Angelo.
Unità Operativa Complessa Medicina e Chirurgia di Accettazione e di Urgenza G.O.M. Bianchi Melacrino Morelli, Reggio Calabria
 

Abstract

Retroperitoneal hemorrhage is a rare, but life-threatening clinical event due to various etiologies. We are presenting a case of SRH (Spontaneous Retroperitoneal Hematoma) secondary to spontaneous adrenal hemorrhage not manifested at the first evaluation in ER, in patient in OAC treatment. A careful differential diagnosis among the subacute diseases (renal colic, femoral neuropathy, cancers) and all other potential acute causes of parenchymal and vascular hemorrhages gives the possibility to start a correct therapeutic procedure, each preservative or surgical. The clinical and biohumoral observation supported by targeted imaging US-FAST-CRASH and abdominal CT whit enhancement should guide the decision-making process in emergency in order to identify atypical SRH cases.
 

Il caso clinico

Un uomo di 69 anni si presenta al nostro Pronto Soccorso per improvvisa insorgenza di dolore in epigastrio e al fianco sinistro con irradiazione dorsale. All’ingresso il paziente presentava la seguente obiettività: A di AVPU, cute sudata, mucose normoirrorate, polsi periferici validi e simmetrici ai quattro arti , toni cardiaci puri, validi e ritmici con FC 70 bpm, PA 120/65 mmHg, Sat O2 98%, al torace MV normotrasmesso bilateralmente, addome trattabile dolorabile in epigastrio e ai quadranti di sinistra, manovra di Giordano positiva a sinistra, non segni di difesa, esame neurologico nella norma. All’anamnesi si rilevava: Ipertensione arteriosa, pregressi episodi di FAP, pregressa EP, Policitemia vera in trattamento con Ig anti-Jak2; il paziente risultava inoltre in terapia antipertensiva, antiaritmica, antiaggregante (ASA) e anticoagulante (Warfarin).
Recente episodio febbrile (2 settimane prima) trattato a domicilio con claritromicina e paracetamolo con remissione della sintomatologia. All’ECG a 12 derivazioni non si evidenziavano alterazioni suggestive di ischemia miocardica in corso.
Alla valutazione ecografica clinica-integrata bedside, secondo protocollo FAST-CRASH si rilevava: ventricolo sinistro con cinetica conservata, ventricolo dx piccolo, radice aortica nei limiti, vena cava inferiore non dilatata, collassante in inspirazione, non immagini riferibili a versamenti endoaddominali, difetti di parete vasale, dilatazioni aneurismatiche o iperecogenicità endoluminali a carico dell’aorta addominale, Gilding sign presente bilateralmente in tutti i quadranti esplorabili, normoecogenicità dei parenchimi esplorati, non sicure immagini da riferire a litiasi, eccetto qualche spot iperecogeno, non segni di idronefrosi bilateralmente. Agli esami ematochimici: valore di emoglobina 13.1 g/dl, globuli bianchi 5420/ml con neutrofilia, piastrine 231.000/ml, l’INR era 8.6, la troponina I, il d-dimero, gli indici di funzionalità pancreatica, epatica e renale e la PCR si presentavano tutti sostanzialmente nella norma oppure lievemente mossi, in senso aspecifico. Nonostante terapia analgesica e antipiretica, praticata nel sospetto di una colica renale complicata, il paziente continuava a lamentare dolore al fianco sinistro, veniva pertanto trattenuto in osservazione e iniziata terapia antibiotica a largo spettro, correzione dell’eccesiva anticoagulazione con fitomenadione ev.
Durante l’osservazione, nonostante correzione dell’INR, emerge a 6, a 12 e poi a 18 h dall’ingresso in PS calo progressivo dell’emoglobina fino a 9,7 g/dl, mentre solo ad un terzo “look” ecografico si evidenziava “immagine ipoecogena disomogenea tra la regione mediale della milza e il polo superiore del rene sinistro”. Risultando comunque il paziente sempre emodinamicamente stabile si è proceduto all’esecuzione di una TAC torace-addome-pelvi con mezzo di contrasto che ha confermato la presenza di “spandimento ematico perirenale sinistro di verosimile pertinenza surrenalica che si estende fino allo scavo pelvico a ridosso dei vasi iliaci e del muscolo psoas”. Con l’urologo si è concordata osservazione clinica con monitoraggio dei parametri vitali e degli indici bioumorali. L’ulteriore calo dei valori dell’ emoglobina, a 48h, hanno imposto stabilizzazione emodinamica con trasfusione di emazie isogruppo 0 positivo e trasferimento in reparto urologico per trattamento chirurgico in urgenza. Al momento dell’invio in sala operatoria il paziente presentava PA 100/60 mmHg, SatO2 96%, T 37,6°C, Hb 8.7 g/dl, INR 1.79.
Mediante incisione secondo Emi-Chevron sinistra, dei piani muscolari, della doccia parietocolica sinistra, che appariva infiltrata da ematoma retrostante, ed accesso al retro peritoneo si confermava la presenza di grosso ematoma della loggia renale sinistra e perisplenico che veniva evacuato, l’apertura della Gerota permetteva poi di identificare lesione ascessualizzata del surrene sinistro di circa 5 cm che si asportava, previo prelievo di materiale purulento per esame microbiologico.
 

L’evidenza

L’SRH è una patologia rara ad esordio subdolo, potenzialmente fatale, di difficile diagnosi in emergenza in assenza di un chiaro evento traumatico, con una variabilità della sintomatologia all’esordio che non sempre permette un riconoscimento precoce, indispensabile per migliorare la morbilità e la mortalità. La triade di Lenk: dolore al fianco, ipovolemia e massa palpabile possono infatti non presentarsi ad una prima valutazione in Pronto Soccorso. I sintomi sono per lo più correlati agli organi da cui l’ematoma originava. Può essere presente dolore al fianco, all’addome anteriore, alla schiena, all’arto inferiore omolaterale o alla zona pelvica e segni riflessi quali nausea e vomito. L’intensità di questi sintomi riflessi può sviare l’attenzione su altri organi e distretti (stomaco o apparato digerente) (1).
Nel caso presentato si trattava di una emorragia surrenalica, descritta in letteratura come rara, ma potenzialmente letale complicanza della trombocitopenia indotta da Eparina (2), di una insufficienza surrenalica acuta post intervento chirurgico maggiore, nelle donne in puerperio dopo parto distocico o prolungato, nella tossiemia gravidica, nell’eclampsia, nella Sindrome di Waterhouse-Friderichsen (sepsi fulminante, interessante maggiormente l’età pediatrica, il più delle volte meningococcica) (3), in pazienti affetti da coagulopatie o emopatie, secondaria a rottura spontanea di masse surrenaliche (lipomi, carcinomi, cisti parassitarie, feocromocitoma, ascessi batterici non di rado tubercolari) (4).
Il nostro paziente era affetto da Policitemia Vera, patologia predisponente a complicanze tromboemboliche addominali, era inoltre in trattamento con Ruxolitinib, anticorpo policlonale ad attività anti Janus Kinases (JAKs) chinasi che hanno un ruolo nella produzione e nella crescita delle cellule ematiche ma anche attività immunomodulante nelle risposte infiammatorie. Di contro la possibile sepsi e l’alto INR lo predisponeva a complicanze emorragiche spontanee. La presenza di febbre pertanto, associata ad una sintomatologia dolorosa persistente, anche se suggestiva di colica renale, è stata determinante nella scelte terapeutiche e nel follow-up clinico-strumentale intrapreso. Si è attuata pertanto una correzione dell’INR tenendo conto della terapia antiaggregante e delle comorbidità presenti e secondo le linee guida della FCSA (5) che, in assenza di manifestazioni emorragiche e in pazienti con INR≥ 8, prevedevano di raddoppiare la dose consigliata di Fitomenadione (vit K) di 5 mg ev, a fronte di un primo esame ecografico negativo.
Dal punto di vista diagnostico l’eco FAST-CRASH ha permesso di seguire l’evoluzione del quadro clinico nell’identificare lesioni endoaddominali, grazie alla facile reperibilità e ripetibilità della tecnica ultrasonografica non invasiva, alla sensibilità superiore al 95% ed all’ accuratezza del 95.1%   pur rimanendo meno efficace nell’identificare lesioni retroperitoneali, specie del complesso duodeno-pancreatico, in pazienti non preparati e collaboranti. La TAC con mezzo di contrasto, rimane pertanto il gold standard, con una sensibilità e specificità nella diagnostica dei sanguinamenti pelvici rispettivamente tra l’80-84% e l’85-98% (6). In particolare la TAC con mezzo di contrasto presenta una sensibilità equivalente all’esame contrastografico nella diagnostica di traumatismi renali e vescicoureterali (mediante la dimostrazione del blush di contrasto), ma anche nella dimostrazione dell’integrità anatomo-funzionale del rene controlaterale in previsione di una nefrectomia per trauma (7). Confermata la diagnosi, l’orientamento terapeutico chirurgico o conservativo è stato condiviso insieme agli urologi in rapporto a precise valutazioni che tenevano in considerazione lo stato emodinamico del paziente nonché la sede dell’ematoma. L’apertura di un ematoma retro peritoneale è infatti un atto chirurgico spesso pericoloso, che predispone ad una situazione ad alta drammaticità e che quindi deve essere praticato sempre in maniera ragionata, il più delle volte preparati ad effettuare esclusivamente una chirurgia di damage control.
La controversia fra interventisti e attendisti è stata sempre alimentata dall’impossibilità di arrivare ad una univocità di condotta e favorita anche da una letteratura non particolarmente ampia e per lo più datata. Dopo vari tentativi , una razionale regolamentazione all’approccio dell’ematoma retro peritoneale nella fase di urgenza è stata definitivamente formalizzata da Selianov et al. (8), il quale ha individuato nello spazio retro peritoneale tre aree: una zona 1 centrale divisa trasversalmente in uno spazio sovramesocolico ed uno sottomesocolico, una doppia zona 2 laterale ed una zona 3 a localizzazione pelvica. I Traumi a sede in zona 2 provocano generalmente lesioni renali delle prime vie escretrici con o senza interessamento dei peduncoli vascolari e perforazioni posteriori del colon destro e sinistro. Il nostro caso è stato trattato come un ematoma post traumatico in zona 2, gli ematomi di questa sede sono infatti di norma stabili, quindi l’attesa è giustificata. E’ legittimo intervenire solo dopo evidenza clinico-bioumorale o diagnostica di evoluzione o complicanza settica dello spandimento.
 

Conclusioni

Questo caso vuole sottolineare come le emorragie retroperitoneali spontanee, seppur rare, siano sempre da considerare nella diagnosi differenziale del dolore addominale, soprattutto in pazienti con comorbidità favorenti e/o terapia anticoagulante. La sola correzione non deve poi rappresentare l’outcome clinico per una dimissione magari troppo precoce, ma la clinica integrata alla diagnostica per immagini ecografica deve guidare il percorso decisionale del medico d’urgenza per identificare i casi di SRH atipici. Importante è inoltre sottolineare, a proposito della valutazione ecografica, grazie proprio alla sua facile esecuzione bedside nei reparti di emergenza, l’importanza della sua ripetizione a distanza, soprattutto in quadri come quelli descritti dove nelle presentazioni precoci o nei sanguinamenti non immediatamente massivi, come sembrano essere quelli retroperitoneali, l’esame possa risultare “veramente” negativo e non ostacolato da errori strumentali. La peculiarità delle SRH dipende proprio dallo spazio in cui avvengono, delimitato da strutture anatomiche che tendono a distendersi con difficoltà opponendo una certa resistenza e quindi creando un controllo meccanico dell’espansione, analogamente però la presenza di più logge ed il fatto che tale spazio si continui distalmente e anteriormente con lo spazio di Retzius consente allo spandimento una evoluzione lenta ma inesorabile, che può portarlo ad assumere volumi impensabili, come si è potuto verificare nelle ecografie successive. La necessità di procedere ad una esplorazione chirurgica in caso di ematoma retroperitoneale confermato mediante TAC con mezzo di contrasto deve essere decisa in rapporto alla localizzazione in zona 1, 2, o 3 e alla condizione emodinamica del paziente, decisione multidisciplinare che vede il medico di medicina d’urgenza attore principale del management clinico e terapeutico del paziente che prevede un percorso sempre parallelo fra iter diagnostico e strategie terapeutiche.
 
Bibliografia
  1. David V, Feliciano D. What’s new in General Surgery Managment of Traumatic Retroperitoneal Hematoma. Ann. Surg 1990; 211(2):109-123.
  2. Ketha S, Smithedaikul P, Vella A, Pruthi R, Wysokinski W, McBane R. Adrenal haemorrhage due to heparin-induced thrombocytopenia. Thromb Haemost. 2013; 109(4):669-75.
  3. Waterhouse R, Friderichsen C, Adrenal Apoplexy. J Emerg. Med. 1998; 16 (4).
  4. Marti JL, Millet J, Sosa JA, Roman SA, Carling T, Udelsma R. Spontaneous adrenal hemorrage with associated masses: etiology and management in 6 cases and a review of 133 reported cases. World J Surg.2012; 36(1):75-82.
  5. Guida alla Terapia con Anticoagulanti Orali. FCSA 2006.
  6. Natalini E, Ribaldi S, Coletti M, Calderale SM, Stagnitti F. La gestione chirurgica del trauma: dalla “golden hour” al “golden day”. It. Chir. 2002; 73:105-110.
  7. Chaumoitre K, Portier F, Petit P, et al. Tomodensitométrie des Lésions pelviennes du polytraumatisé. J Radiol 2008; 81:111-120.
  8. Selianov V, Chi HS, Alverdy JC, et al. Mortality in retroperitoneal hematoma. J trauma 1984; 24:1022-1027.

 

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