Category: Sulle tracce dell'ECG

Sindrome di Brugada

Brugada Sulle tracce ECG

 

Interpretazione


Ritmo sinusale con fc di 75 bpm, turbe incomplete della conduzione destra, con sopraslivellamento di ST nelle precordiali destre.

 

Breve storia clinica

Angelo, 46 anni, giunge in Pronto Soccorso per cardiopalmo. In passato egli ha già presentato episodi analoghi, per i quali ha effettuato anche degli accessi in Pronto Soccorso e delle visite cardiologiche, risultate sostanzialmente negative per patologie del ritmo; la settimana prossima ha un appuntamento per eseguire un HolterECG. L’anamnesi familiare fornisce il dato della morte improvvisa, all’età di 42 anni, di una zia materna, senza particolari in merito.
Al triage i parametri risultano i seguenti: PA 150/80 FC 75 bpm FR 28\min SO2 98% AA. L’esame obiettivo risulta sostanzialmente nella norma.


Angelo viene sottoposto ai seguenti esami diagnostico-strumentali:

• valutazione seriata degli indici di necrosi cardiaca;
• ecocardiogramma risultato sostanzialmente nella norma;
• monitoraggio multiparametrico da cui si evince una progressiva normalizzazione del tratto ST.

Con il sospetto di sindrome di Brugada il paziente viene trattenuto in OBI e nella giornata seguente viene sottoposto,
presso il Servizio di Aritmologia, a studio elettrofisiologico completato con test alla flecainide (bolo ev. lento
2 mg\kg), che evidenzia nuovamente la comparsa delle alterazioni del tratto ST, già rilevate in Pronto Soccorso.
Il paziente viene affidato ai cardiologi per il successivo iter terapeutico e il follow-up.

 

 Brugada Sulle tracce ECG 2

Figura 2. Differenze del tratto ST nella Sindrome di Brugada e nell’infarto miocardico anteriore. (Oreto et al, modificato).

 

Ipotesi diagnostiche


L’anomalia ECGrafica che preoccupa il medico di guardia in Pronto Soccorso è sicuramente rappresentata dalla sopraelevazione del tratto ST.
La prima diagnosi da escludere è una SCA STEMI ANTERIORE. La differenza risiede principalmente nella morfologia del sopraslivellamento: nel Brugada il punto J è sopraslivellato, soprattutto in V1 e V2, poi l’onda scende in modo ripido fino a raggiungere l’onda T negativa. Nell’IMA anteriore, invece, il punto J è sopraslivellato, maggiormente in V3, ma dal punto J l’onda può continuare a salire per formare una T positiva alta, oppure rimanere per un tratto orizzontale e poi discendere fino all’isoelettrica o fino a un’onda T negativa. Inoltre nell’infarto si assiste successivamente alla comparsa di un’onda Q, evento che non accade mai nel Brugada (figura 2).
Sappiamo bene che anche la pericardite presenta un ECG caratterizzato da sopraslivellamento del ST, che però risulta diffuso; inoltre in nostro aiuto interviene sicuramente la clinica del paziente.
Disionie: l’iperkaliemia può evocare di rado la comparsa dell’onda J e del sopraslivellamento di ST nelle precordiali destre. L’ipercalcemia può provocare il sopraslivellamento di ST nelle precordiali destre, per cui si manifesta un apparente rallentamento terminale del QRS, che rende il quadro simile al pattern di Brugada. Pertanto andrebbero sempre valutati gli elettroliti sierici nei pazienti con sopraslivellamento del tratto ST nelle derivazioni precordiali destre.
La ripolarizzazione precoce si manifesta con un sopraslivellamento del punto J spesso seguito da un’onda positiva soprattutto nelle derivazioni inferiori e in V3-V4. È stata spesso considerata come una variante non patologica, legata all’incremento del tono vagale, sebbene recentemente alcuni studi l’abbiano correlata ad un’elevata incidenza in soggetti con fibrillazione ventricolare “idiopatica”. La distinzione fra Sindrome di Brugada e ripolarizzazione precoce è molto importante, soprattutto negli sportivi. Un trucco utile consiste nello spostare gli elettrodi in alto (gli elettrodi da V1-V4 vanno spostati uno o due spazi più in alto, ad es. V1 e V2 nel secondo e terzo spazio intercostale, anziché nel quarto): nel Brugada le alterazioni in genere permangono, mentre nella ripolarizzazione precoce si riducono o scompaiono del tutto (1).
Ipotermia: la caratteristica onda dell’ipotermia (onda di Osborn) appare come una deflessione positiva nella parte terminale del complesso QRS con elevazione del punto J ed è generata da un meccanismo simile a quello del Brugada. L’ipotermia non pone tuttavia problemi rilevanti di diagnostica differenziale, poiché nell’ipotermico l’onda J è diffusa a più derivazioni e si associa a QT allungato (2).
Malattie che coinvolgono il ventricolo destro: il fenomeno di Brugada è stato descritto in diverse patologie che interessano il ventricolo destro: displasia aritmogena del ventricolo destro, contusione miocardica, tumore mediastinico (3).

 

Discussione

Nel 1992 è stata descritta dai fratelli Brugada una sindrome nuova composta da episodi sincopali e/o morte improvvisa in pazienti con cuore strutturalmente normale e un caratteristico elettrocardiogramma (ECG) con un blocco di branca destra completo o incompleto, con un’elevazione del segmento ST da V1 a V3 (4). Nella sindrome di Brugada, la diagnosi si basa sulla storia di morte improvvisa con il tipico pattern elettrocardiografico di elevazione del segmento ST in V1-V3 con o senza blocco di branca destra (4). Tuttavia in alcuni casi la diagnosi è diversa, perché certi individui possono presentare un elettrocardiogramma anormale, pur essendo completamente asintomatici; talvolta, se si osservano i criteri elettrocardiografici, c’è una storia di morte improvvisa in famiglia (4,5).

La sintomatologia è estremamente variabile: in alcuni casi i pazienti sono del tutto asintomatici, in altri presentano una sintomatologia aspecifica caratterizzata da cardiopalmo o vertigini; in altri ancora il sintomo di esordio è la sincope o l’arresto cardiaco, in una percentuale prossima al 20% dei pazienti si può riscontrare fibrillazione atriale.
Le caratteristiche ECGrafiche della Sindrome di Brugada sono prevalentemente:
1- Presenza di onda J con sopralivellamento del tratto ST convesso “a tenda” (Brugada tipo 1) o concavo “a sella” (Brugada tipo 2 e 3). Viene considerato diagnostico per Brugada un sopraslivellamento dell’ST > 2 mm in V1-V2-V3. Tuttavia il sopralivellamento del tratto ST nel Brugada può modificarsi nel tempo ed anche pseudo-normalizzarsi.
2- BBD completo o incompleto.
3- PR lungo con BAV di I° grado e DAS (presente nel 50% dei casi) (3).
La Sindrome di Brugada è stata associata a mutazioni a carico del gene SCN5A, che codifica per il canale del
sodio cardiaco (6); sembra che tali mutazioni siano responsabili della inattivazione del canale del sodio, con
una riduzione della sua attività nella fase precoce del potenziale d’azione. La contemporanea presenza di canali del sodio normali con canali del sodio mutati aumenterebbe la durata del periodo refrattario, innescando così un meccanismo aritmogeno (figure 3, 4).

 Brugada Sulle tracce ECG 3

 Brugada Sulle tracce ECG 4

 

Diverse situazioni cliniche sono in grado di smascherare o esacerbare il pattern ECG della sindrome di Brugada: iperpiressia, iperventilazione iperkaliemia, ipokaliemia, ipercalcemia, intossicazione da cocaina, esotossicosi alcolica, uso di alcuni farmaci, tra cui bloccanti dei canali del sodio, agenti vagotonici, agonisti alfa-adrenergici,
bloccanti beta-adrenergici, antidepressivi triciclici (7, 8, 9).
È stato ipotizzato che lo scatenarsi delle aritmie nel Brugada sia dovuto ad un meccanismo di rientro in fase 2, dovuto ad una diversa ripolarizzazione tra endocardio ed epicardio. Tale anomalia comporterebbe una “dispersione” della ripolarizzazione e della refrattarietà con il conseguente instaurarsi di un periodo “vulnerabile” durante il quale un impulso anomalo può instaurare un circuito da rientro e, quindi, un’aritmia ventricolare (9, 10).
La diagnosi di Sindrome di Brugada non è semplice a causa della varietà della sintomatologia e della transitorietà del quadro ECGrafico. Attualmente la diagnosi si basa su criteri dell’ECG basale, da sforzo e studio elettrofisiologico (10).
In particolare, il gold standard per la diagnosi resta attualmente il test provocativo mediante infusione endovenosa di farmaci bloccanti i canali del sodio. Nei pazienti con mutazioni a carico del gene SCN5A, che già hanno una riduzione della corrente di sodio in entrata, questi farmaci (flecainide 2 mg/Kg ev in bolo lento) riducono ulteriormente tale passaggio di ioni, causando di conseguenza la comparsa o l’accentuazione del sopraslivellamento del tratto ST.
Attualmente l’unica terapia di dimostrata efficacia nei pazienti con diagnosi di Sindrome di Brugada è l’impianto di ICD, sulla base di una stratificazione prognostica (Figura 5).

Brugada Sulle tracce ECG 5

 

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