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Sulle tracce dell’ECG: Torsade de pointes

di Mauro Fallani, Isabella Di Zio, Sossio Serra, Federica Stella

Sulle tracce dell’ECG: Torsade de pointes Mauro Fallani*, Isabella Di Zio**, Sossio Serra***, Federica Stella**** * Responsabile UOS Medicina d’urgenza, Ospedale “Ceccarini” di Riccione, AUSL Rimini ** Dirigente Medico Medicina d’urgenza, Pronto Soccorso Ospedale “Madonna del Soccorso” di San Benedetto del Tronto *** Dirigente Medico Medicina d’urgenza, Pronto Soccorso, Ospedale “M. Bufalini” di Cesena **** Medico in Formazione Specialistica, Scuola di Specializzazione in Medicina di Emergenza-Urgenza, Università degli Studi di Padova Parole chiave: torsione di punta, sindromi del QT lungo, allungamento del QT. Keywords: Torsades de pointes, Long QT Syndrome, QT-prolongation. Caso Clinico Una paziente di 76 anni, con storia di cardiopatia ischemica ed evoluzione dilatativa (FE 33%) e portatrice di pacemaker-PM per episodi di blocco atrio-ventricolare (BAV) avanzato viene ricoverata in Medicina d’Urgenza per episodio sincopale in corso di iperpiressia. La prima ipotesi diagnostica è che la perdita di conoscenza sia legata all’iperpiressia anche perché il PM è stato controllato 2 settimane prima. La paziente da 2 giorni è in terapia antibiotica con amoxicillina-acido clavulanico 1 gr x 3 ed azitromicina 500 per il riscontro di un focolaio bronco pneumonico; assume inoltre furosemide 75 mg die, ramipril 5 mg die, bisoprololo 5 mg die. L’esame obbiettivo polmonare supporta la diagnosi posta per la presenza di crepitazioni alla base polmonare destra e gli esami eseguiti documentano una leucocitosi neutrofila (GB 12.500 con neutrofili 86%) una normale funzionalità epatica e renale e una lieve ipokaliemia (3.2 mEq/l). La paziente viene collegata alla telemetria ECG e praticamente immediatamente presenta nuovo episodio sincopale di breve durata; il riesame della monitorizzazione ECG documenta una tachicardia ventricolare polimorfa con la continuo mutare dell’ampiezza e dell’asse del QRS, compatibile con una torsade de pointes (Fig. 1). La torsade ed il QT lungo La “torsades de pointes” è una tachicardia ventricolare polimorfa, spesso sostenuta da bradicardia ed associata ad allungamento del QT, che prende nome dal periodico cambiamento di ampiezza e polarità dei complessi QRS intorno alla linea isoelettrica, con il vettore del QRS da muta da positivo a negativo e viceversa, e che nell’insieme ricorda un nastro che si torce. Di solito l’aritmia tende ad autolimitarsi spontaneamente, peraltro con tendenza a recidivare, ma può anche degenerare in fibrillazione ventricolare. La sua presentazione può essere quella della morte improvvisa in paziente con cuore strutturalmente sano; per questo è ovvio che la sua prevenzione ha una importanza strategica [1-2]. Morfologicamente si presenta come una tachicardia a complessi larghi con morfologia del QRS diversa da battito a battito ed una frequenza compresa fra 150 e 250 battiti al minuto, spesso con un allungamento del QT all’ECG nella fase non critica. Se da tempo era nota l’associazione fra QT lungo e torsade i meccanismi coinvolti sono diventati chiari solo negli ultimi anni. Fondamentalmente sono delle alterazioni dei canali ionici che provocano durante la ripolarizzazione un rallentamento dei flussi ionici; tale situazione induce dei potenziali di azione precoci, denominati early after depolarizations (EAD). Il rallentamento della ripolarizzazione, causa poi degli EAD, non si verifica in tutto il miocardio, essendo l’endocardio profondo e lo strato intermedio dei ventricoli maggiormente proni: la differenza fra zone in cui si realizzano gli EAD e il resto del miocardio provoca dei fenomeni di rientro che sono il trigger per l’innesco della torsade. Fra l’altro il non omogeneo rallentamento della ripolarizzazione in differenti zone del miocardio provoca il fenomeno della dispersione del QT per il quale la misurazione del QT è diversa nelle singole derivazione; inoltre maggiore è la dispersione più è facile l’insorgenza della torsade. Sono al momento note almeno 8 varianti genetiche associate al QT lungo con alterazione dei canali ionici e ten- ITALIAN JOURNAL OF EMERGENCY MEDICINE - Febbraio 2015 Sulle tracce dell’ECG 5 denza ad innescare la torsade; tali condizioni sono classificate come canalopatie assieme alla sindrome di Brugada, il QT corto e la tachicardia ventricolare polimorma catecolaminergica [3]. Ritornando alle varianti di QT lungo nei genotipi LQT1, LQT2, LQT5, LQT6 e LQT7 l’alterazione è a livello dei canali del potassio, mentre nella variante LQT3 il difetto è a livello dei canali del sodio e nelle varianti LQT4 e LQT8 i canali alterati sono quelli del calcio. Dal punto di vista epidemiologico è interessante notare come l’intervallo QT corretto è maggiore nella popolazione bianca rispetto alla popolazione nera, e più lungo nelle femmine rispetto ai maschi. Pertanto, la torsades de pointes è più comune nella razza bianca e nelle femmine. Da segnalare poi come la torsades si verifica a qualsiasi età; se si verifica in età precoce, la causa è di solito dovuta alla sindrome del QT lungo congenita. Negli anni successivi, la causa è di solito a causa di sindrome del QT lungo acquisita. E’ ovvio come a questo punto sia necessaria una breve digressione sul QT e sulla sua misurazione: l’intervallo QT è il periodo compreso fra l’inizio del QRS e la fine dell’onda T. La sua misurazione è resa ardua sia dalla dispersione del QT, già descritta e dalla difficoltà a stabilire la fine della onda T, specie in presenza di onda U; onda U è evidente in alcuni soggetti senza patologia oppure in presenza di ipokaliemia (situazione a sua volta associata ad allungamento del QT). Figura 1. Torsione di punta, registrazione al monitor. 6 Sulle tracce dell’ECG ITALIAN JOURNAL OF EMERGENCY MEDICINE - Febbraio 2015 La normale durata del QT è influenzata dalla frequenza cardiaca tanto che è necessario calcolare il QT corretto per la frequenza (QTc) in base alla formula secodo la quale QTc = QT/radice quadrata RR (ove sia il QT che l’RR sono espressi in secondi). Solo per la frequenza di 60 bpm il QT coincide con il QTc (poiché l’RR espresso in secondi è 1 e così pure la sua radice quadrata). Per le altre frequenze il calcolo è più complesso tanto che, se pur non metodologicamente corretto, si fa riferimento a valori normali del QT in funzione della frequenza come nella tab. 1. Tab. 1. frequenza bpm QT (msec) 50 400 60 380 70 360 80 340 90 320 100 300 110 290 120 280 130 260 Ad ogni buon conto nel sospetto di allungamento del QT è essenziale calcolare il QTc e verificarne la patologicità per sesso ed età con la tab. 2. Tab. 2. Età 1-15 Maschi adulti Femmine adulte normale < 440 msec < 430 msec < 450 msec borderline 440-460 msec 430-450 msec 450-470 msec patologico > 460 msec > 450 msec > 470 msec Le cause di QT lungo e conseguentemente torsade possono essere classificate come congenite (la sindrome di Jervell e Lange-Nielsen, autosomica recessiva, associata a sordità e la sindrome di Romano-Ward, autosomica dominante senza sordità) oppure acquisite; fra queste ultime le più comuni sono legate all’uso di farmaci che allungano il QT (4-5), il cui elenco è consultabile al indirizzo www.qtdrugs.org e alterazioni elettrolitiche quali l’ipokaliemia e l’ipomagnesiemia. Terapia Bisogna dividere la gestione in acuto da quella in cronico. Nella gestione del fatto acuto se l’aritmia non si autolimita sono necessarie le manovre rianimatorie con eventuale defibrillazione in caso di degenerazione in fibrillazione ventricolare. Nelle fase intercritiche la somministrazione di solfato di magnesio alla dose di 1-2 gr per via endovenosa in 30-60 sec (ripetibile dopo 5-15 min) riduce l’inducibilità della aritmia, sopprimendo i potenziali che innescano l’aritmia (opzione efficace anche nel caso descritto, assieme alla somministrazione di potassio e la sospensione del macrolide). I pazienti trattati vanno accuratamente seguiti per il rischio di depressione neuromuscolare indotta dal magnesio. Anche il mantenimento di un corretto valore di K+ plasmatico ha un effetto analogo. Nel caso di refrattarietà alle terapie descritte con reiterazione delle fasi di tachicardia ventricolare è indicato, nelle forme acquisite, l’aumento della frequenza cardiaca; questa può essere realizzata, nelle forme acquisite, utilizzando farmaci adrenergici (l’isoprotenerolo per esempio). I farmaci adrenergici aumentano la conduzione ITALIAN JOURNAL OF EMERGENCY MEDICINE - Febbraio 2015 Sulle tracce dell’ECG 7 atrio-ventricolare, e aumentando la frequenza cardiaca riducono il QT e la dispersione della durata della ripolarizzazione. Nelle forme di QT lungo congenito la frequenza cardiaca deve essere ottenuta con il pacing (anche transcutaneo nelle emergenze). Il pacing è utilizzabile anche nelle forme di QT lungo congenito; l’efficacia del pacing è legata all’aumento della frequenza cardiaca che riduce il QT. Il pacing atriale è la modalita di scelta, mantenendo il contributo atriale al riempimento ventricolare ed il QRS stretto. Nelle forme congenite la terapia b-bloccante alla massima dose tollerabile è indicata con propanololo o nadololo a meno di severa bradicardia preesistente. Sia nelle forme congenite che in quelle acquisite ove si renda indispensabile la somministrazione di farmaci potenzialmente scatenanti è indicata la valutazione per l’impianto di un defibrillatore impiantabile. Bibliografia Dave J, Bessette MJ, Setnik G, et al. Torsade de Pointes. http://emedicine.medscape.com/article/1950863-overview Eleftherios M, Kallergis, Christos A, Goudis, Emmanuel N, Simantirakis, et al. Mechanisms, Risk Factors, and Management of Acquired Long QT Syndrome: A Comprehensive Review. The Scientific World Journal Volume 2012, Article ID 212178, 8 pages doi: 10.1100/2012/212178 Roberts JD, Gollob MH. The genetic and clinical features of cardiac channelopathies. Future Cardiol. 2010 Jul; 6(4): 491-506. doi: 10.2217/fca.10.27. Roden DM. Drug-induced prolongation of the QT interval. NEJM 2004; 350: 1013-1022. Fenichel RR. Drug-induced Torsades de pointes and implication for drug development. J Cardiovascular Electroph 2004; 15: 475-49

 

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