Category: Area giovani

Rottura spontanea di milza

Introduzione

La rottura spontanea della milza è un evento raro e rappresenta un’emergenza assoluta che necessita di un trattamento chirurgico immediato e pertanto la diagnosi precoce risulta fondamentale. In presenza di un reperto del parenchima splenico di normalità ed in assenza di traumi, tale situazione rappresenta una rara entità clinica dove la rottura spontanea della milza viene definita, da una classificazione fisiopatologica rottura spontanea propriamente detta, mentre, quando associata a malattia viene definita rottura spontanea in milza patologica.

Introduzione La rottura spontanea della milza è un evento raro e rappresenta un’emergenza assoluta che necessita di un trattamento chirurgico immediato e pertanto la diagnosi precoce risulta fondamentale. In presenza di un reperto del parenchima splenico di normalità ed in assenza di traumi, tale situazione rappresenta una rara entità clinica dove la rottura spontanea della milza viene definita, da una classificazione fisiopatologica rottura spontanea propriamente detta, mentre, quando associata a malattia viene definita rottura spontanea in milza patologica. Essendo la milza un organo deputato a funzioni immunologiche le patologie che più frequentemente la interessano sono quelle di natura infettiva (spleniti non specifiche, malaria, mononucleosi, CMV, lue, ecc), situazioni congestizie da ipertensione portale (cirrosi epatica, trombosi della vena porta o della splenica), alterazioni linfoematogene (linfoma Hodgkin e N-Hodgkin, mantle cell lynphoma, istiocitosi, mieloma multiplo ecc.), situazioni flogistiche od immunitarie (artrite reumatoide, S. di Felty, lupus eritematoso), malattie d’accumulo, oppure causata da neoplasie. Caso clinico Paziente maschio di 38 anni, giunto presso il nostro PS per riferita comparsa dal giorno prima alle ore 10.00 di addominalgia associata a 2 episodi di ipotensione distanti tra loro alcune ore (pressione arteriosa rilevata in tali occasioni al domicilio 75/50 mmHg), stipsi da 3 gg in pz regolare, non ricordava traumi nei giorni precedenti, attività professionale: operaio in fonderia. Codice attribuito: verde. Durante il suo ingresso nella sala visite episodio prelipotimico, pertanto si poneva il paziente in Trendelemburg con rapida ripresa (PA 120/80 mmHg, FC 88 rs bpm, saturazione 100% in aria ambiente). All’esame obiettivo l’addome risultava teso, dolente alla palpazione profonda in ipocondrio sinistro, peristalsi presente, Murphy e Blumberg negativi. I polsi periferici erano isosfigmici e l’obiettività cardiopolmonare era nella norma, l’anamnesi patologica remota era negativa per patologie di rilievo. Si eseguiva nell’immediato EGA venosa, con valore di Hb pari a 11,2 g/dl, ECO-FAST dell’addome (Fig. 1) con evidenza di versamento libero nei quadranti esplorati, diametro bipolare della milza di 15 cm, riscontro di lesione parenchimale ed area anecogena di 23x22 mm. L’aorta addominale risultava nei limiti. In relazione al quadro ecografico si procedeva immediatamente al controllo dell’ematochimica completa con le prove di compatibilità e la richiesta urgente (entro 60 min) di 4 sacche di emazie concentrate e 800 ml di plasma fresco congelato. Nel frattempo il paziente era sottoposto a monitoraggio in continuo dei parametri vitali. Seguiva immediata valutazione chirurgica con indicazione ad intervento di splenectomia. In considerazione della stabilità emodinamica del paziente in questa occasione lo specialista chirurgo richiedeva anche TC addome (Fig. 2) che confermava estesa lacerazione coinvolgente il terzo medio ed il polo inferiore della milza cui si associava massivo emoperitoneo. L'apertura della cavità addominale confermava la presenza di abbondante sangue (circa 1300 cc) e lacerazione del parenchima splenico con ematoma della regione ilare, segue splenectomia totale. Durante la degenza il paziente è stato sottoposto a emotrasfusioni con 2 sacche di EC ed è stato somministrato vaccino anti-Pneumococco ed anti-Haemophilus influenzae. Il decorso postoperatorio è stato privo di complicanze ed il paziente veniva dimesso in quinta giornata p.o. con esami ematici nella norma e ferita chirurgica in ordine. L'esame istologico ha documentato unicamente iperplasia della polpa rossa. Il paziente successivamente veniva rivalutato in 15a giornata p.o. per controllo a distanza, in tale occasione si procedeva a controllo ecocolor doppler addome completo che escludeva ipertensione portale e valutazione sierologica che risultava negativa per patologie di natura infettiva (T.O.R.C.H. EBV con IgM e IgG) e reinterrogato il paziente escludeva nuovamente alcun tipo di trauma. In considerazione dei dati anamnestici e strumentali possiamo a questo punto considerare tale evento come rottura spontanea di milza vera in assenza di patologie. Discussione Esistono diversi criteri per distinguere la rottura di milza, tra questi annoveriamo quelli di Peskin e Orloff1 secondo i quali può essere considerata spontanea solo nei casi in cui è accertata l’assenza di trauma e di patologie che coinvolgono direttamente o indirettamente l’organo (nessuna evidenza di cicatrici o aderenze perispleniche suggestive di un trauma o di rottura precedente), inoltre la milza dovrebbe risultare normale all’esame istologico. Crate e Payne2 nel 1991 aggiunsero che non ci dovrebbe essere nella fase acuta un aumento significativo del titolo anticorpale virale suggestivo per una recente infezione della milza. Wiedemann intende la rottura spontanea di milza come infrazione dell’organo senza l’intervento di forze esterne, intese come traumi. Knoblich3-4 descrisse invece la differenza tra la rottura atraumatica di una milza patologica e la stessa evenienza in una milza sana, ad eziologia sconosciuta. Pertanto possiamo asserire che la rottura spontanea di una milza sana rappresenta una evenienza molto rara con pochi casi riportati in letteratura. Più frequente risulta essere invece la rottura spontanea di una milza patologica ma sempre in assenza di traumi. Nel riscontro di un quadro clinico che evidenzia liquido libero in addome ed in assenza di traumi riferiti è dunque necessario includere anche la rottura spontanea di milza sia essa patologica oppure no. Inoltre possiamo sottolineare come l’ausilio dell’ECO-FAST in PS sia ancora una volta un presidio diagnostico strumentale fondamentale per la diagnosi precoce nell’ottica dell’ottimizzazione dei tempi di preparazione del paziente all’intervento chirurgico essendo questi ultimi fondamentali nei casi d’emergenza. Bibliografia 1. Orloff M, Peskin GW. Spontaneus rupture of the normal spleen, a surgical enigma. Surg Gynecol Obstet 1958; 106: 1-11. 2. Crate ID, Payne MJ. Is the diagnosis of spontaneous rupture of a normal spleen valid? J R Army Med Corps 1991; 137: 50-51. 3. Hyun BM, Varga CF, Rubin RJ. Spontaneous and pathologic rupture of the spleen. Arch Surg 1972; 104: 652-657. 4. Knoblich R. Pathologic (so called spontaneous) rupture of the spleen in leukaemia and lymphoma. Mich Med 1966; 65: 105-114. Commento a cura di Federica Stella Medico in Formazione Specialistica Scuola di Specializzazione in Medicina di Emergenza-Urgenza, Università degli Studi di Padova La rottura spontanea di milza, definita come rottura della milza in assenza di anamnesi positiva per traumatismi, rappresenta una rarissima causa di emoperitoneo. La letteratura internazionale riporta numerosi casi clinici isolati ma poche review, data la scarsa numerosità di casi che ogni singolo centro riesce a raggiungere anche in un lungo arco temporale. La più esaustiva review (Renzulli et al) che ci offre la letteratura, analizza i dati di 845 pazienti riportati in 632 diverse pubblicazioni. Solo nel 7% dei casi la rottura spontanea di milza interessa una milza sana, con rottura sine materia. Nel 93% dei casi, invece, vi è riscontro di un substrato patologico (neoplasia, 30,3%; infezioni, 27,3%; infiammatorie - non infettive, 20%; correlate a terapia medica o chirurgica, 20.0%; da cause meccaniche, 6,8). Il trattamento elettivo è nella maggior parte dei casi quello chirurgico, con esecuzione di splenectomia totale nell’84.1% dei casi; il trattamento è conservativo nel rimanente 15,9% dei pazienti. I fattori prognostici negativi sono stati rappresentati dalla presenza di cause neoplastiche, dall’età avanzata e dalla splenomegalia. Alcune caratteristiche di questo caso clinico lo rendono particolarmente didattico: mette a fuoco il fatto che, in un giovane sano, bisogna sempre tenere a mente che la tachicardia sinusale o la sincope da ipotensione ortostatica (o peggio, sincopi recidivanti), rappresentano due manifestazioni allarmanti che possono essere il primo segno clinico di una deplezione volemica ancora subclinica. Nel giovane sano i meccanismi compensatori sono infatti molto efficienti, e dare il giusto peso ai primi sintomi di ipovolemia può modificare radicalmente in positivo la storia clinica del paziente. Infine, il ruolo sempre più rilevante dell’ecoscopia d’urgenza. Abbiamo con questo caso l’ennesimo esempio del fatto che la possibilità di eseguire una ecografia FAST al letto del paziente, inserendola all’interno di un work up clinico e laboratoristico, permetta l’individuazione precoce di condizioni morbose potenzialmente letali per il paziente. TAKE HOME MESSAGE del caso clinico: • tachicardia sinusale associata ad ipotensione ortostatica (con o senza episodi sincopali): ricercare immediatamente la causa di shock! • eseguire sempre la prova posturale nei pazienti con sincope che si presentano con parametri emodinamici normali in clinostatismo; • sincopi ricorrenti meritano indagini approfondite alla ricerca di una causa sottostante; • dolore addominale + sincope = esecuzione di eco FAST per escludere versamento libero endoaddominale. Riferimenti bibliografici Renzulli P et al. “Systematic review of atraumatic splenic rupture”. Br J surg. 2009; 96(10):1114-21. Wehbe E et al. “Spontaneous splenic rupture precipitated by cough: A case report and a review of the literature”. Scandinavian Journal of Gastroenterology, 2008; 43: 634-637. Gedik E et al. “Non-traumatic splenic rupture: Report of seven cases and review of the literature”. World J Gastroenterol, 2008; 14(43): 6711-6716.

 

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